درمان اپیدرمولیز بولوزا 

اپیدرمولیز بولوزا چگونه درمان می‌شود

    هیچ درمانی برای بیماری پوستی اپیدرمولیز بولوزا یا بیماری پروانه‌ای وجود ندارد. درمان کمک می‌کند از تشکیل تاول جلوگیری کنید و از تاول‌ها و پوست مراقبت کنید تا عوارضی ایجاد نشود. مشکلات تغذیه ای که ممکن است به دلیل تاول در دهان یا مری ایجاد شود را درمان کنید و درد را کاهش دهید.

برای جلوگیری از آسیب و اصطکاک که ممکن است باعث تاول یا پارگی پوست شود، پزشکان توصیه می‌کنند:

• لباس‌های نرم و گشاد از الیاف طبیعی بپوشید و لباس‌ها را از داخل به بیرون بچرخانید تا از تماس با درزها جلوگیری شود.همچنین از گرم شدن بیش از حد جلوگیری کنید و اتاق‌‌ها را در دمایی متعادل و یکنواخت نگه دارید.
• از آفتاب دوری کنید و حتما از کرم ضد آفتاب استفاده کنید.
• استفاده از باندهای مخصوص برای محافظت از پوست – از باندهای غیر چسبنده (به پوست نمی‌چسبد) و نوار چسب و گاز رول شده استفاده کنید.
• برای درمان تاول، پزشک ممکن است توصیه کند روزانه زخم‌ها را با پماد درمان کنید و از باندهای دارویی برای کمک به بهبود تاول‌ها و جلوگیری از عفونت استفاده کنید.
• برای کنترل درد دارو مصرف کنید.
• برای درمان عفونت، پزشک ممکن است توصیه کند از آنتی بیوتیک ی از کرم آنتی بیوتیک استفاده کنید.
• از پوشش مخصوص زخم برای زخم هایی که بهبود نمی‌یابند استفاده کنید.

جهت جلوگیری از مشکلات تغذیه ای به دلیل مشکل در غذا خوردن به دلیل تاول در دهان یا مری، پزشک ممکن است توصیه کند:

• استفاده از شیشه شیر نوزاد با سری پستانکی مخصوص.
• به کودک خود با قطره چشم یا سرنگ غذا دهید.
• اضافه کردن مایعات به غذاهای له شده برای رقیق شدن آنها و راحت‌تر خوردن آنها.
• رژیم غذایی حاوی غذاهای نرم مانند سوپ، غذاهای له شده، پودینگ و سس سیب.
• غذاها را در دمای گرم (نه داغ) سرو کنید.
• مراجعه به متخصص تغذیه برای نظارت بر نیازهای تغذیه‌ای خاص شما.

برای موارد شدید اپیدرمولیز بولوزا، ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. اگر تاول و جای زخم باعث باریک شدن مری شده باشد، جراحی مری (لوله‌ای که از دهان به معده منتهی می‌شود) را گشاد می‌کند. قرار دادن لوله تغذیه به طور مستقیم در معده، دور زدن کامل مری، گزینه دیگری برای برخی افراد است. جراحی همچنین انگشتان دست یا پا که به هم جوش خورده‌اند را از تاول‌ها جدا می‌کند.

چگونه از خودم مراقبت کنم؟

نکات زیر به شما کمک می‌کند تا از خود مراقبت کنید:

• روی ملحفه‌ها و ملافه‌های ساخته شده از الیاف نرم و طبیعی مانند ابریشم یا ساتن بخوابید.
• کفش‌های گشاد و راحت بپوشید.
• از ایستادن یا راه رفتن طولانی مدت روی پاها خودداری کنید.
• از خاراندن یا مالش پوست خود اجتناب کنید.
• برای کاهش خارش از داروهای ضدخارش استفاده کنید.
• مراقب محیط اطراف خود باشید تا از برخورد یا خراش تصادفی پوست خود جلوگیری کنید.
• برای کاهش اصطکاک پوست خود را مرتباً مرطوب کنید.
• تاول‌ها را با یک سوزن استریل یا قیچی تمیز کنید.
• از بانداژهای غیرچسبنده (نه چسبنده) استفاده کنید یا ژل نفتی (وازلین) یا پمادهای مراقبت از پوست (آکوافور) را روی باندهای خود بمالید تا از چسبیدن آنها جلوگیری کنید.

اگر فرزندم اپیدرمولیز بولوزا دارد چگونه از او مراقبت کنم؟

نیازهای کودک شما منحصر به فرد است و ممکن است هنوز توانایی یا واژگانی برای بیان آنچه که او را آزار می‌دهد نداشته باشد. نکات زیر به راحتی هر چه بیشتر کودک شما کمک می‌کند:

• قبل از دست زدن به پوست کودک، دست های خود را کاملا بشویید.
• از پوشیدن دستکش لاتکس خودداری کنید. ممکن است اصطکاک ایجاد کنند.
• به‌جای اینکه تمام بدن او را در یک وان کم‌عمق قرار دهید، به آرامی پوست کودک خود را در قسمت‌هایی بشویید.
• به جای گذاشتن نوزاد در پوشک، روی پدهای جاذب بخوابانید.
• از پوشک با بند Velcro استفاده کنید. نوارهای چسبی پوشک ​​ممکن است به طور تصادفی به پوست کودک شما بچسبد.
• پلاستیک سوراخ‌های پای پوشک را جدا کنید.
• ورقه‌های ژل سیلیکونی را در پوشش پوشک قرار دهید تا از چسبیدن پوست به تاول‌های باز جلوگیری شود.
• مراقب نحوه بلند کردن فرزندتان باشید. از قرار دادن دست‌ها زیر بغل آنها (زیر بغل) خودداری کنید. اگر ران و پشت آنها فاقد تاول یا زخم است، یک دست را دور ران آنها بپیچید و از بازوی دیگر خود برای حمایت از پشت آنها استفاده کنید.
•  آنها را تشویق کنید تا آنقدر که EB به آنها اجازه می‌دهد فعال باشند. عدم تحرک ممکن است باعث عوارض دیگری از جمله یبوست و از دست دادن عضلات (آتروفی) شود. شنا یک ورزش عالی است که کمترین مشکل را دارد.
• از فعالیت‌های خشن و بدنی یا بازی، به‌ویژه فعالیت‌هایی که باعث گرم شدن و عرق کردن بدن کودک می‌شود، خودداری کنید.

جلوگیری

چگونه می‌توانم از اپیدرمولیز بولوزا جلوگیری کنم؟

     از آنجایی که ژنتیکی است، نمی‌توانید از EB جلوگیری کنید. افرادی که سابقه خانوادگی EB دارند و به پدر و مادر شدن فکر می‌کنند ممکن است از مشاوره ژنتیک برای تصمیم گیری در مورد چگونگی رشد خانواده خود بهره مند شوند. علاوه بر این، کارشناسان در حال حاضر نمی‌دانند چه چیزی باعث کسب EB می‌شود. بنابراین، ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی نمی‌دانند چگونه از آن جلوگیری کنند.

اگر اپیدرمولیز بولوزا داشته باشم چه انتظاری می توانم داشته باشم؟

     چشم انداز افراد مبتلا به EB به نوع و شدت آن بستگی دارد. اشکال شدید این بیماری می تواند منجر به درد شدید، تغییر شکل، ناتوانی، زخم هایی شود که هرگز بهبود نمی یابند و مرگ زودرس.

     ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی می‌توانند با درمان مناسب و در صورت نیاز، داروهایی برای مدیریت درد به شما در مدیریت علائم کمک کنند. اقدامات پیشگیرانه – بسته بندی گسترده هر روز پوست با پانسمان‌های غیر چسبنده و محافظ – و استحمام منظم و مراقبت از زخم می‌تواند به مدیریت تاثیر EB کمک کند.

چه زمانی باید به ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود مراجعه کنم؟

اگر:

• در تنفس مشکل دارید.
• در بلعیدن مشکل دارید.
• زخم‌های شما عفونی به نظر می‌رسند (پوست قرمز، بنفش، خاکستری یا سفید؛ تحریک یا تورم).
• علائم جدیدی ایجاد می کنید.

چه سوالاتی باید از ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود بپرسم؟

چگونه می‌توانید بگویید که من EB دارم؟

اگر EB نداشته باشم، چه بیماری پوستی دیگری ممکن است داشته باشم؟

آیا می‌توانم علائم خود را کنترل کنم؟

چه داروهایی را توصیه می‌کنید؟

آیا داروها عوارض جانبی دارند؟

چه درمان‌های خانگی را توصیه می‌کنید؟

برای بهبود علائم چه کار دیگری باید انجام دهم؟

آیا کرم یا پمادی هست که بتوانید تجویز کنید؟

آیا باید به متخصص پوست یا متخصص دیگر مراجعه کنم؟

تفاوت بین پمفیگوئید بولوز و اپیدرمولیز بولوزا چیست؟

     پمفیگوئید تاولی یک اختلال پوستی خودایمنی نادر است که ممکن است باعث خارش، تاول‌های کهیر مانند یا تاول‌های پر از مایع شود. پمفیگوئید بولوز اغلب در افراد بالای 60 سال رخ می‌دهد و معمولا در عرض پنج سال از بین می‌رود. در موارد شدید، تاول‌ها و اسکارها می‌توانند آنقدر به اندام‌ها و بافت‌های داخلی آسیب برسانند که کشنده باشند.

     EB ممکن است یک اختلال خودایمنی باشد، اما یک جهش ژنی که بر کلاژن پوست شما تأثیر می‌گذارد معمولاً علت آن است. EB معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی رخ می دهد. هیچ درمانی برای EB وجود ندارد، بنابراین ممکن است علائمی را در طول زندگی خود تجربه کنید.

     اپیدرمولیز بولوزا باعث ایجاد تاول، پارگی و زخم روی پوست شما می‌شود که ممکن است خفیف یا شدید باشد. امید به زندگی برای افراد مبتلا به EB شدید ضعیف است. با این حال، اکثر افراد مبتلا به EB تا چندین دهه پس از تشخیص به زندگی خوب ادامه می‌دهند، اگرچه ممکن است لازم باشد اقدامات احتیاطی بیشتری برای محافظت از پوست خود انجام دهند.

     EB معمولا یک اختلال ارثی است. اگر سابقه خانوادگی EB دارید، ایده خوبی است که با ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی خود مشورت کنید تا در مورد مشاوره ژنتیک برای کمک به تصمیم گیری در مورد برنامه ریزی خانواده صحبت کنید.